T2 E1 - Poliposis adenomatosa familiar

La poliposis adenomatosa familiar (FAP) es un síndrome de poliposis autosómico dominante con diversos grados de penetrancia. Si no se trata, los pacientes desarrollarán cientos o miles de pólipos en todo el colon y el recto. Los pólipos a menudo se desarrollan en los primeros años de la adolescencia y dan como resultado un riesgo de por vida de cáncer colorrectal de casi el 100 por ciento a los cuarenta años. La FAP se correlaciona con otras neoplasias malignas, incluidos los cánceres gástrico y duodenal, los hepatoblastomas y los tumores desmoides. La colectomía es necesaria para una reducción sustancial del riesgo de desarrollo de cáncer colorrectal.

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