T2 E7 - Síndrome de Evans

El síndrome de Evans es una condición autoinmune que se presenta con dos o más citopenias, que comúnmente incluye anemia hemolítica autoinmune (AHAI) y trombocitopenia inmune (PTI), con o sin neutropenia inmune. Puede ser primaria (o idiopática) o secundaria (es decir, asociada con un trastorno subyacente). Cuando es secundaria, se ha asociado con enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, la inmunodeficiencia común variable, el síndrome linfoproliferativo autoinmune en pacientes más jóvenes, linfoma no Hodgkin (LNH) en pacientes mayores de 50 años, y leucemia por linfocítica crónica (LLC). Los corticosteroides y la inmunoglobulina intravenosa son las opciones de tratamiento de primera línea para el síndrome de Evans. Rituximab es el tratamiento de segunda línea preferido. Otras opciones de tratamiento incluyen la esplenectomía, el danazol e inmunosupresores. Incluso con tratamiento, las respuestas pueden ser variables y las recaídas son comunes, lo que comúnmente requiere un manejo multidisciplinario.

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