甲狀腺眼疾：臨床、流行病學、發病機制與治療

甲狀腺眼疾（TED）又稱為格雷夫斯眼眶病或格雷夫斯眼科病。這是一種疾病，涉及眼外肌和眼眶脂肪的腫脹。•就發病機制而言，TED 與甲狀腺促素受體 (TSHR) 有關，TSHR 被認為是 TED 的主要自身抗原。眼眶纖維母細胞表現 TSHR，TSHR 抗體會導致親水性醣胺聚糖（主要是玻尿酸）的產生增加，並分化為肌纖維母細胞和脂肪細胞，這解釋了眼外肌（水腫）和眼眶脂肪（脂肪生成）體積增加以及眼眶結締組織纖維化的現象。TSHR 和 IGF-1R 之間的串擾（由 β-arrestin 支架介導）也在其中發揮作用。•TED 的臨床表現包括眼瞼回縮、眼瞼和結膜水腫及發紅、眼球突出、複視和視神經病變。TED 的臨床表現可分為炎症、外觀改變、眼球運動障礙/複視和視力喪失（包括威脅視力的表現）等類別。•大多數 TED 病例為輕度（約 77%），中度至重度占 22%，而威脅視力者很少見（占 1%）。•風險因素包括男性、老年、吸煙、糖尿病、高膽固醇血症、甲狀腺功能亢進持續時間長、放射性碘治療以及存在 TSHR 抗體。吸煙是 TED 最重要的環境因素。•評估 TED 涉及評估疾病活動度（炎症）和嚴重程度。臨床活動度評分 (CAS) 和 VISA 分類工具可用於此目的。•治療策略應根據 TED 的具體表現進行個體化。對於大多數患者，建議進行多學科團隊諮詢。風險因素應盡可能消除。•非手術治療方面：◦對於活動性輕度 TED，建議補充硒，特別是在硒缺乏地區。◦對於中度至重度 TED，靜脈注射糖皮質激素是首選的一線治療方法。它們可改善炎症活動度，但對眼球突出影響不大，對複視的效果也存在矛盾。EUGOGO 指南建議在靜脈注射糖皮質激素中加入黴酚酸酯。◦Teprotumumab（一種阻斷 IGF-1R 的單株抗體）已被證明能顯著改善中度至重度 TED 的結果，包括比靜脈注射甲基潑尼鬆龍更能有效減少眼球突出。然而，它的缺點包括副作用（例如 30% 的患者出現聽力損失）、高成本和高復發率。儘管存在這些缺點，但它已經影響了治療方案。在許多地方，靜脈注射類固醇仍然是首選的治療方法。◦Tocilizumab（阻斷介白素-6 受體）對於類固醇抵抗的 TED 患者是一種有效的治療選擇。它對治療頑固性 TED、視神經病變有效，並能降低 TSHR 抗體水平。它能有效減少炎症和眼球突出，但不能減少複視。•對於威脅視力的 TED（如甲狀腺眼病性視神經病變或角膜破損），糖皮質激素是唯一的非手術選擇。如果患者對靜脈注射糖皮質激素治療在 2 週內沒有反應，則需要緊急進行眼眶減壓手術。在類固醇治療效果不佳的情況下，Teprotumumab 和 Tocilizumab 也是治療甲狀腺眼病性視神經病變的有前景的療法。•手術治療通常在 TED 病情穩定至少 6 個月後進行。手術順序通常是：骨性和脂肪眼眶減壓術、眼肌手術和眼瞼手術。眼眶減壓的主要目的是減少令人困擾的眼球突出，改善靜脈血流，從而減輕眼眶後壓迫感，並減少嚴重的淚膜紊亂。眼肌手術用於糾正複視，而眼瞼手術則糾正眼瞼異常。

There are no comments yet.

Please log in to write the first comment.