守护240万新生儿的平民英雄，Rh血型和消灭新生儿溶血症的故事 Vol.16

一个月前，一位88岁的澳大利亚老人在当地养老院去世，这位貌似普通的老人却是一个世界纪录持有者：全球献血次数最多的人。在64年里，他献血1173次，更惊人的是，他的血液让240万新生儿免于一种致命疾病。各位朋友大家好，欢迎来到新一期的说医解药，我是Y博。今天我们来聊聊一位平民英雄的故事，也来说说血型到底是什么。在本期节目里，你会听到【时间轴】：00:00 James Harrison的故事：从18岁（允许献血的最低年龄）开始到81岁当地法律强制献血者“退休”的年纪，Harrison坚持顶格献血，累计次数达到了惊人的1173次，据估计，Harrison在半个多世纪里救了240万个澳洲新生儿，而澳大利亚的总人口也不过2600多万。02:45 血型是什么：血型来自于人类红细胞的细微差异——我们现在知道在微观水平上，是红细胞上的一些蛋白质、多糖分子，不同人的那些分子可能有细微差异，也就是人群内的多样性，这些细微差异又刚好能被我们的免疫系统抓住。06:53 Rh血型的发现：ABO是最主要的一个血型决定系统，但不是唯一。Rh血型是ABO血型之外最重要的血型系统，但Rh的原名恒河猴因子是阴差阳错下的误会。10:51 Rh血型是如何决定的：Rh血型由两个紧邻而且非常相似的基因RHD和RHCE决定。其中RHD基因对应一个抗原，抗原D，RHCE虽然是一个基因却同时对应两个抗原，C和E。其中RHD的多样性极为彪悍，最常见的基因型是有RHD基因，第二常见的是没有。如果一个人是RHD基因缺失，他体内根本不会有D抗原（Rh阴性），通过输血引入D抗原后就会被身体认为有陌生的入侵者，产生免疫反应，形成针对D抗原的抗体。由于和RHCE的差别大，D抗原的免疫原性非常好，能刺激出很强的免疫反应。Rh血型里最主要就是看RHD，有D抗原还是没有D抗原，有就是阳性，没有就是阴性。13:58 Rh血型和新生儿溶血症：如果Rh阴性母亲怀的头胎是Rh阳性，很可能在分娩过程中接触到来自孩子的Rh阳性血，就会碰到D抗原。她再怀二胎，若胎儿还是Rh阳性，此时这位母亲体内已经有了针对D的抗体，而母亲的抗体在妊娠晚期会通过胎盘进入胎儿——这本是母体为免疫系统发育尚不完全的新生儿提供一定保护的机制，可在此时，针对D的抗体也会进入胎儿，导致严重时可致命的新生儿溶血症。ABO血型抗体和Rh血型抗体的类型不同，前者无法通过胎盘，因此ABO血型不兼容极少引起新生儿溶血症16:49 族裔与血型：99%的亚裔都具有功能正常的RHD基因，妥妥的Rh阳性。但白人中却有15%的人RHD基因缺失，是Rh阴性血。由于亚裔里Rh阴性比例极低，新生儿溶血症在中国这样的国家就从来不是问题。但在很长一段时间里，Rh血型不匹配导致的新生儿溶血症都是白人为主的国家里非常严重。18:37 以毒攻毒：60年代，英国利物浦和美国纽约的两组科学家几乎同时想到了一个极具创造力又非常疯狂的主意：给Rh阴性的孕妇提前注射抗D的抗体。为了验证这个疯狂的以毒攻毒之计，科学家在纽约著名的SingSing监狱做试验，又招募了自己的弟妹成为第一位女性受试者。22:23 平民英雄：抗D抗体去哪里找呢？Harrison出现了，原来他也是Rh阴性血，而且很可能正是在14岁的那次手术中，他被输入了Rh阳性血，体内从此有了抗D抗体。证实抗D抗体可以防止新生儿溶血症后不久，Harrison被告知他的血液里有这种可以挽救无数新生儿的“药”。于是在1967年，Harrison成了澳大利亚第一个抗D抗体捐献者，由于抗体都是在血浆中，他也改为专献血浆，直到2018年到了81岁必须“退休”的年龄。下图：Harrison最后一次献血，一些受益于Anti-D治疗的母亲带着孩子陪同纪念25:43 熊猫血是什么？罕见血型的故事：由于Rh阴性在亚裔中非常罕见，因此在中国也把Rh阴性称为熊猫血。不过真正罕见且匹配困难的血型真不能算Rh阴性，而是Rh null（Rh缺失）。Rh血型由RHD和RHCE两个基因决定，但这两个基因的蛋白要顺利跑到红细胞的细胞膜上，起到正常功能，还取决于另一个基因RHAG，RHAG没有产生血型的多样性，但是在极罕见的情况下会出现功能丧失的突变。一旦RHAG功能丧失，所有RH抗原均不能呈现到红细胞上。这就是Rh null或者Rh缺失综合症。Rh null非常非常罕见，估计600万人里才有一个，全世界目前已知的不过50人左右，国际上将其称为是黄金血液。28:07 致谢最后，由于一些传统文化影响以及误解，很多中国人或华裔对献血有顾虑。但献血是安全的，而血制品也是至关重要的医疗用品。希望未来对献血的误解越来越少参考资料：Rh血型John Gorman探索anti-D

There are no comments yet.

Please log in to write the first comment.