Neuromyelitis-optica-Spektrum & MOG-Erkrankungen
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Unter 4 Augen - der Wissenschaftspodcast der Ophthalmologie
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Unter vier Augen, Ihr Wissenschaftspodcast der Ophthalmologie. Herzlich willkommen zu einer weiteren Ausgabe von Unter vier Augen, dem Ophthalmopodcast. Wie Sie hören, gestalte ich den Podcast nicht alleine, sondern Professor Albrecht ist mit dabei. Er ist Neurologe und wir besprechen neuro-ophthalmologische Themen. Heute geht es um die Neuromyelitis Optica Spektrum Erkrankung und meine erste Frage wäre jetzt natürlich ganz frech, was das überhaupt ist.
Der Name sagt das schon ein bisschen und es geht auch nicht nur um die Neuromyelitis Optica Spektrum Erkrankung, sondern auch um MOGAD, also MOG-assoziierte Erkrankung oder neudeutsch MOG-associated disease. Und das sind beides Autoimmunerkrankungen, die man in der Vergangenheit so dem Spektrum der Multiple Sklerose zugerechnet hatte, weil man auch die pathophysiologischen Grundlagen nicht genau verstanden hatte. Man konnte aber bei beiden Erkrankungen inzwischen pathophysiologisch relevante Antikörper identifizieren. Und das ist bei der NMOSD, also bei der Neuromyelitis Optica Spektrum Erkrankung, die man ja auch als Devix-Disease nach ihrem Erstbeschreiber bezeichnen kann, ist es der Aquaporin-4-Antikörper, also IgG gegen Aquaporin-4.
Und das findet sich auf den Podozyten, also auf den Fortläufern von Astrozyten. Und eine ähnliche Symptomatik und eine ähnliche Erkrankung beobachten wir auch bei Patienten, die Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein, kurz Myelin, Und das wurde halt später erst gefunden, dieser Antikörper. Und davor hatte man diese MOGARD-Patienten dem NMOSD-Spektrum zugeordnet, bis man dann diesen Antikörper gefunden hat und inzwischen das als eigene Krankheitsentität entwickelt. Und darum geht dieses Paper, was wir heute besprechen wollen von Utsava und Kollegen, was in Nature Reviews letztendlich einen Überblick darüber gibt, wie aktuell sich dieses Spektrum dieser autoimmunen, antikörpervermittelten ZNS-Erkrankungen verändert hat.
In beiden Fällen geht es ja, also die Pathogenese der Erkrankung ist sehr interessant und ich finde das Paper auch wirklich schön geschrieben dahingehend. Es gibt auch Bilder, also wer reingucken möchte, ist sehr empfehlenswert. In beiden Fällen kommt es ja zu einer Aufweichung der Blut-Hirn-Schranke, weil sich die Entzündung da ja abspielt.
Also irgendwie müssen die Antikörper ja in das Gehirn reinkommen. Warum und wie und wann das passiert, weiß man nicht so ganz genau. Aber letztendlich muss man davon ausgehen, dass es mit einer Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke einhergeht und dann kommen diese Aquaporin-4-Antikörper raus. führen zu einer Schädigung von Astrozyten. Und es ist also eine astrozytengerichtete Erkrankung, die, wo Komplementaktivierung eine ganz wichtige Rolle spielt. Also ähnlich wie das, letzte Woche haben wir über Myasthenie gesprochen. wo wir auch Antikörper vermitteln, es zur Ausbildung dieses Membrane-Attack-Komplexes kommt mit Komplementaktivierung und zur Schädigung ist das bei der NMOSD ähnlich und das sind auch ähnliche Medikamente, die Wirkung zeigen können und extrem wirksam sind bei der NMOSD.
Und im Rahmen dieser Autoimmunattacke kommt es dann sehr früh und sehr stark und ausgeprägt auch zum neuroaxonalen Schaden und Verlust und zur Neurodegeneration. Demgegenüber ist die MOG-assoziierte Erkrankung, also MOGAD, primär eine Erkrankung, die sich gegen Oligodendrozyten, also die Myelinscheide, richtet und da letztendlich zur Schädigung an den Axonen orientiert. primär führt, aber am Ende auch zu einer ähnlichen Klinik. Beiden Erkrankungen ist gemein, das sagt der Name Neuromyelitis Optica so ein bisschen auch schon, dass die Patienten häufig Optikusneurotiden haben und da hier auch die Verbindung zur Augenheilkunde und Myelitiden, also Rückenmarksentzündungen.
Das heißt, wenn ich einen Patienten vor mir sitzen habe, der parallel zu Symptomen einer Optikusneuritis auch noch über Rückenschmerzen klagt, sollte ich im besten Fall mal den Neurologen meines Vertrauens fragen, ob der Ideen dazu hat oder ab wann sollte ich hellhörig werden.
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