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Zebras on Air

Prof. Sandhoff - Folge 2: GM2 Gangliosidosen

11 Jun 2024

Description

Klinisch sind Morbus Sandhoff und M. Tay-Sachs nicht zu unterscheiden. Prof. Sandhoff berichtet aus der Grundlagenforschung über gegensätzliche Laborergebnisse und die akribische Suche nach den Ursachen für die scheinbar gleiche klinische Diagnose.Prof. Dr. Konrad Sandhoff (LIMES-Institut Bonn), ist für seine bahnbrechende Arbeit auf dem Gebiet der molekularen Analyse von Erbkrankheiten bekannt; Dr. Klaus Ferlinz (Sanofi-Aventis Deutschland GmbH) hat für unseren Podcast das Gespräch mit seinem Doktorvater geführt. Im zweiten Teil des Podcast hören wir die Fortsetzung der Forschungsgeschichte, die im Nachgang dazu führte, dass eine der GM2 Gangliosidosen heute als „Morbus Sandhoff“ bekannt ist. Wir erfahren von Durchbrüchen und Widersprüchen in den Laborergebnissen, unermüdlichem Forschergeist und letztendlich der Entschlüsselung des Aufbaus der beteiligten Enzyme Hexosaminidase A, B und S und deren Rollen im Abbau der Sphingolipide.MAT-DE-2402115-1.0-06/2024

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