Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte van de neuromusculaire overgang, gekenmerkt door zwakte in specifieke spiergroepen die typisch fluctueert met inspanning en rust. Hoewel het klassieke beeld vaak goed te herkennen is, maken atypische presentaties de diagnose soms lastig. In deze aflevering spreken we met Martijn Tannemaat, neuroloog en klinisch neurofysioloog in het LUMC. Hij neemt ons mee in de wereld van de myasthene syndromen, met de focus op myasthenia gravis, en hun onderliggende pathofysiologie. Hoe ontstaat autoreactiviteit? Wat is het typische klinische beeld, en welke diagnostiek kun je direct in de spreekkamer inzetten? En hoe onderscheid je dubbelzien door een myastheen syndroom van andere oorzaken?We bespreken de rol van aanvullende diagnostiek, waarin we ingaan op de verschillende (zeldzame) antistoffen, en ook de meerwaarde van klinisch neurofysiologisch onderzoek zoals repetitieve zenuwstimulatie en het single fiber EMG.Verder bespreken we de behandeling van myasthenia gravis, en dan met name de chronische behandeling. Wat heb je aan pyridostigmine? Wanneer moet je immuunmodulerende therapie inzetten? De behandeling van een myasthene crisis komt in een aparte aflevering van Hersenspinsels aan bod.Verder vertelt Martijn over zijn voorliefde voor de KNF en artificial intelligence. Ook doet hij een boekje open over zijn vroegere ambities om neurochirurg te worden, en zijn avontuur tijdens deelname aan het televisieprogramma Peking Express. Zie ook de Richtlijn Myasthenia Gravis versie 2.0 voor de meest recente aanbevelingen:https://www.spierziektencentrum.nl/guideline/myasthenia-gravis-autoimmuun-consensus-richtlijn/Disclosures: M.R. Tannemaat is betaald voor advieswerkzaamheden voor ArgenX, UCB Pharma, Johnson and Johnson, Peervoice en Medtalks, en heeft onderzoeksfinanciering ontvangen van ZonMW, NWO, ArgenX, USB Pharma, NMD Pharma en Huma. Alle vergoedingen zijn betaald aan het Leids Universitair Medisch Centrum. Hij is lid van het European Reference Network for Rare Neuromuscular Diseases [ERN EURO-NMD].

Ask this episode

“What did the council decide on item 42?” — answered with the speaker and the moment.

Transcript

Related